سندرم آنتی‌فسوفولیپید

فسوفولیپدها مولکلول‌هایی هستند که در غشا و سطوح سلولی از جمله سطح سلول‌های خونی و سلول‌های دیواره‌ی عروق قرار گرفته‌اند. در بدن بعضی افراد سیستم ایمنی علیه این مولکلول‌ها واکنش نشان داده و آنتی‌بادی تولید می‌کند. این واکنش‌های ایمنی روی جریان خون در بدن این افراد تاثیر گذاشته، سبب ایجاد لخته‌های متعدد خون می‌شود و در خانم‌های باردار احتمال سقط جنین یا مرده‌زایی را بالا می‌برد. البته لازم به ذکر است که همه افرادی که آنتی‌بادی‌های ضدفسفولپید تولید می‌کنند، دچار عارضه لخته خون یا سقط جنین نمی‌شوند.

افرادی که چنین آنتی‌بادی‌هایی در بدنشان تولید می‌شود و عوارضی چون لخته خون یا سقط خود‌به‌خودی را تجربه می‌کند، به نوعی بیماری خودایمنی به نام سندرم آنتی‌فسفولیپید (APS) مبتلا هستند. این بیماری در بین بیماران مبتلا به آرتریت روماتوئید و لوپوس شیوع بیشتری دارد.

علائم

علائم این بیماری بیشتر سقط جنین، مرده‌زایی و ایجاد لخته خون می‌باشد.

ترومبوز (ایجاد لخته خون): وجود آنتی‌بادی‌های ضدفسفولیپید ریسک ایجاد لخته خون داخل عروق را بالا می‌برد.

سقط جنین: آنتی‌بادی‌های آنتی‌فسفولیپیدها در دوره‌ی بارداری به ویژه در اواخر بارداری سبب مرده‌زایی یا سقط خود‌به‌خودی می‌شوند.

ترومبوسیتوپنی: در برخی از بیماران، آنتی‌بادی‌ها سبب کاهش تعداد پلاکت‌ها یا ترومبوسیتوپنی می‌شوند. کاهش تعداد پلاکت‌ها به زیر 30،000  احتمال خون‌ریزی به ویژه از لثه، بینی، دستگاه گوارش، خون‎ریزی‌های رحمی در خانم‌ها و خون‌ریزی‌های زیرپوستی (پتشیا) را بالا می‌برد. در این بیماران، کاهش تعداد پلاکت‌ها ممکن است با افزایش ریسک ایجاد لخته هم در ارتباط باشد.

از جمله سایر عوارض این بیماری می‌توان به آنمی، بیماری‌های دریچه‌های قلبی، راش‌های پوستی، زخم2ها و اختلالات حافظه اشاره نمود.

تشخیص سندرم آنتی‎‌فسفولیپید

تشخیص بیماری آنتی‌فسفولیپید بر اساس شرح حال و سابقه بیمار و بر اساس نتایج تست‌های آزمایشگاهی (از نظر وجود آنتی‌بادی‌ها) انجام می‌شود.

پیشگیری و درمان سندرم آنتی‌فسفولیپید

داروهای ضدانعقاد: این داروها در پیشگیری و درمان ترومبوز کمک‌کننده هستند و از بزرگ شدن لخته‌های ایجاد شده جلوگیری می‌کنند. بیماران مبتلا به APS به طور معمول از انواع تزریقی داروهای ضدانعقاد مثل هپارین و هپارین با وزن مولکولی کم (LMWH) استفاده می‌کنند. به طور معمول LMWHها در منزل و به صورت زیرپوستی تزریق می‌شوند. دوره استفاده از این داروها ممکن است چند روز تا چند هفته باشد. بعضا در کنار این دارو از داروی وارفارین هم استفاده می‌شود. به محضی که غلظت خونی داروی وارفارین به سطح قابل قبولی رسید، می‌توان داروی هپارین یا LMWH را قطع نمود.

پایش‌های مرتبط با داروی وارفارین

بیمارانی که از داروی وارفارین استفاده می‌کنند بایستی به طور منظم از نظر وضعیت انعقاد خون بررسی شوند. این بررسی‌ها به تنظیم دوز داروی وارفارین کمک می‌کند. در صورتی که دوز دارو کمتر از دوز مورد نیاز تجویز شود، بیمار در معرض ترومبوز قرار می‌گیرد. اگر دوز بالاتر از دوز مورد نیاز بیمار داده شود، فرد در معرض خون‌ریزی قرار خواهد داشت. تست آزمایشگاهی که برای بررسی اثر وارفارین مورد استفاده قرار می‌گیرد، تست زمان پروترومبین[1] (PT) نام دارد. در این تستف زمان مورد نیاز برای لخته شدن خون مورد ارزیابی قرار می‌گیرد. برای استانداردسازی نتایج حاصل از تست PT، داده‌های به دست آمده از این آزمایش را از طریق محاسبات ریاضی به یک شاخص دیگر به نام INR تبدیل می‌کنند. با استفاده از شاخص INR، می‌توان نتایج به دست‌آمده از آزمایشگاه‌های مختلف را به راحتی با هم مقایسه نمود.

بنابر تعریف، خون بیمار هر چه دیرتر لخته بشود، عدد مربوط به PT و INR بالاتر خواهد بود. عدد مطلوب برای شاخص INR در شرایط و بیماران مختلف متفاوت است اما به طور معمول بین 2 تا 3 در نظر گرفته می‌شود.

داروهای ضدپلاکت: داروی آسپیرین از جمله داروهاییست که برای برخی از بیماران مبتلا به APS تجویز می‌شود. این دارو از تجمیع و کلوخه شدن پلاکت‌ها جلوگیری می‌کند. در برخی مواقع، به ویژه در افرادی سابقه لخته‌های شدید و مکرر داشته‌اند، آسپرین و وارفارین در کنار هم مورد استفاده قرار می‌گیرند.

درمان در زمان‌های قبل از جراحی و در طول جراحی

داروهای ضدپلاکت و ضدانعقاد باید قبل، در حین و بعد از عمل‌های جراحی و پروسه‌هایی که ریسک خون‌ریزی دارند، تنظیم دوز شوند تا ریسک خون‌ریزی‌های شدید در این بیماران به حداقل برسد. به طور معمول، چندین روز قبل از جراحی داروی وارفارین باید قطع شود. در این روزها، برای کنترل علائم بیماری، از داروی هپارین استفاده می‌شود. داروی وارفارین اغلب 12 ساعت بعد از اتمام جراحی دوباره شروع می‌شود.

درمان ترومبوسیتوپنی: بیماران APS که درجات خفیفی از ترومبوسیتوپنی را تجربه می‌کنند، نیاز به هیچ‌گونه درمانی ندارند. در موراد شدیدتر، از داروهای استروئیدی یا ایمونوگلوبولین‌ها برای افزایش سطح خونی پلاکت‌ها استفاده می‌شود.

سندرم آنتی‌فسفولیپید و بارداری

خانم‌های باردار مبتلا به APS نسبت به دیگر خانم‌های باردار، ریسک بالاتری برای ایجاد ترومبوز یا سقط خود‌به‌خودی دارند. ریسک بروز سایر عوارض بارداری مثل پره‌اکلامسیا و کاهش جریان خون به جنین در این خانم‌ها بیشتر است. در نتیجه، احتمال اینکه جنین این بیماران سرعت رشد داخل رحمی کمتری داشته باشد، بسیار بالاتر است.

درمان‌های متعددی برای کاهش این خطرات وجود دارد. انتخاب این روش‌ها به وضعیت بیمار و سابقه عوارض APS او بستگی دارد. به عنوان مثال، خانم‌هایی که سطوح بالایی از آنتی‌بادی دارند اما هیچ اپیزود لخته‌ی خونی را تجربه نکرده‌اند، ممکن است نیاز به درمان نداشته باشند. در ادامه، داروهای مورد استفاده در درمان APS بارداری به طور اجمالی بررسی می‌شود:

آسپرین: ممکن است برای خانم‌های باردار مبتلا به APS داروی آسپرین (با دوز کم) در کنار داروی هپارین تجویز شود. این دارو را می‌توان قبل از آغاز بارداری هم برای خانم‌های مبتلایی که قصد باردار شدن دارند، تجویز نمود.

هپارین: داروی هپارین به صورت تزریق وریدی یا زیرجلدی برای خانم‌های مبتلا به APS تجویز می‌شود. اکثر خانم‌ها ترجیح می‌دهند دارو را به صورت زیرجلدی استفاده کنند چرا که در این حالت خودشان می‌توانند دارو را برای خود تزریق کنند. دو نوع هپارین وجود دارد که در خانم‌های باردار قابل تجویز است: هپارین تجزیه نشده[2] و هپارین با وزن مولکولی کم.

هپارین تجزیه نشده باید روزی دو بار تزریق شود. مصرف این دارو با خطر ایجاد خون‌ریزی، کاهش سطح پلاکت خونی و پوکی استخوان همراه است.

LMWH به طور معمول روزی یک بار تزریق می‌شود و در مقایسه با هپارین تجزیه نشده، احتمال ایجاد خون‌ریزی، افت پلاکتی و کاهش تراکم استخوان با این دارو کمتر است.  

به محض تایید بارداری داروی هپارین برای بیمار شروع می‌شود و قبل از انجام روسه‌های مثل آمنیوسنتز، زایمان یا سزارین به طور موقت قطع می‌شود. توصیه می‌شود تا 6 تا 8 هفته بعد از زایمان، داروی هپارین یا وارفارین ادامه داده شود.

وارفارین: به طور معمول، وارفارین به دلیل خطرات احتمالی که برای جنین به همراه دارد، داروی مناسبی برای خانم‌های باردار مبتلا نیست. این دارو باید تا قبل از هفته 6 بارداری قطع شود.

بعد از زایمان می‌توان دوباره داروی وارفارین را شروع کرد. در بسیاری از موارد، این دارو، داروی ارجح برای بیماران APS در دوره پس از زایمان (6 تا 8 هفته بعد از زایمان) می‌باشد. مصرف این دارو در دوران شیردهی ایمن و بی‌خطر است.

پیشگیری از بارداری: بیماران مبتلا به APS نباید برای پیشگیری از بارداری از روش‌ها یا فرآورده‌های حاوی استروژن استفاده کنند چرا که استروژن ریسک بروز لخته خون را افزایش می‌دهد. این بیماران می‌توانند از قرص‌هایی که صرفا حاوی پروژسترون هستند، دستگاه‌های داخل رحمی (IUD)، تزریق پروژسترون‌های طولانی اثر یا جراحی‌های بستن لوله فالوپ بهره ببرند.