منظور از بیماری خودایمنی این است که سیستم ایمنی بدن نسبت به بافت‌ها و اندام‌های خودی واکنش بیش از حد نشان می‌دهد و به این بافت‌ها حمله می‌کند. علت بروز بیماری لوپوس هنوز به طور دقیق فهمیده نشده است. به نظر می‌رسید ژنتیک نقش به‌سزایی در ابتلا به این بیماری داشته باشد. چرا که احتمال ابتلا به این بیماری در افرادی که یکی از افراد خانواده‌ آن‌ها سابقه ابتلا به لوپوس داشته‌اند، بالاتر است اما عوامل محیطی هم به طور قطع در ایجاد بیماری لوپوس نقش ایفا می‌کنند. به طور معمول، علائم بیماری در جوانی آغاز می‌شود. هر چند ممکن است شروع علائم بیماری در هر سنی اتفاق بیفتد.

علائم افراد مبتلا در برخی بازه‌های زمانی بدتر شود (دوره عود یا شعله‌وری بیماری)، در برخی بازه‌‌های زمانی علائم بیماری بهتر می‌شود (دوره خاموشی بیماری). سرعت تغییر وضعیت بیمار از حالت شعله‌وری به حالت خاموشی، فرد به فرد متفاوت است. شدت بیماری هم در افراد مختلف تفاوت‌های زیادی دارد. برخی افراد صرفا علائم خفیف تجربه می‌کنند و برخی دیگر ممکن است دچار علائم تهدیدکننده حیات بشوند.

علائم بیماری

ماهیت بیماری لوپوس التهابی است. این التهاب ممکن است بخش‌های مختلفی از بدن را تحت تاثیر قرار بدهد و هر بیمار بسته به محل درگیری علائم اختصاصی تجربه کند اما برخی علائم در همه بیماران مبتلا به لوپوس مشترک هستند که در ادامه به آن‌ها اشاره می‌شود:

• خستگی: یکی از شایع‌ترین علائم لوپوس که می‌تواند بسیار آزارنده باشد و انجام فعالیت‌های روزمره را برای فرد دشوار کند، خستگی است. هر چند لازم به تذکر است که هر خستگی لزوما ناشی از لوپوس نیست و پزشک باید سایر علل محتمل را رد کند.
• تب: بسیاری از بیماران لوپوس در دوره شعله‎‌وری دچار تب می‌شوند. منظور از تب دمای مرکزی بالاتر از 37.8 درجه سانتی‌گراد است.
• درد ماهیچه‌ای:درد ماهیچه‌ای یا حساسیت به لمس در این بیماری بسیار شایع است. حتی برخی بیماران ممکن است دچار ضعف عضلانی هم بشوند.
• تغییرات وزن: ابتلا به لوپوس ممکن است باعث افزایش یا کاهش وزن بشود.
  • بیماران ممکن است به دنبال کاهش اشتها و سایر عوارض گوارشی که تجربه می‌کنند، دچار کاهش وزن ناخواسته بشوند.
  • دسته‌ی دیگری از بیماران ممکن است به دنبال مشکلات کلیوی دچار احتباس آب شده و افزایش وزن پیدا کنند. برخی از بیماران هم به دلیل مصرف گلوکوکورتیکوئیدها دچار افزایش اشتها و در نتیجه افزایش وزن می‌شوند.

علائم اختصاصی هر ارگان 

درد و خشکی مفصل: اکثر افراد مبتلا به لوپوس، علائم آرتریت (درد و خشکی مفاصل) را تجربه می‌کنند. معمولا این علائم، جزء اولین علائمی است که برای بیمار پیش می‌آید. این عوارض ممکن است از مفصلی به مفصل دیگر منتقل شود و به طور معمول به صورت یک طرفه بروز می‌کند. مفاصلی که بیشتر احتمال درگیر شدن دارند عبارتند از انگشتان، مچ و زانو. 

تغییرات پوستی: دو سوم بیماران لوپوس دچار علائم پوستی می‌شوند که شایع‌ترین شکل این عارضه راش پوستی است. این راش به دلیل شکل خاص آن به راش پروانه‌ای معروف است. این راش پس از مواجهه با نور خورشید، به صورت قرمزی در ناحیه گونه و بینی ظاهر خواهد شد. این راش معمولا در عرض چند روز برطرف می‌شود اما گاهی دوباره بر‌می‌‎گردد.

حساسیت به نور: بسیاری از مبتلایان به لوپوس به نورفرابنفش یا UV حساس می‌شوند و ممکن است به دنبال مواجهه با UV و قرار گرفتن طولانی مدت در معرض نور آفتاب دچار بثورات جلدی و قرمزی در پوست بشوند. برای محافظت از پوست در بیماران لوپوس پیشنهاد می‌شود:

• بایستی هر روز از یک ضدآفتاب طیف وسیع‌الطیف با SPF حداقل 50 استفاده شود. حتی اگر بیمار قرار نیست از خانه بیرون برود. ضدآفتاب باید 30 الی 60 دقیقه قبل از خروج از منزل استفاده شده و هر 4 الی 6 ساعت تمدید شود.
• در اواسط روز یعنی از ساعت 10 الی 16 بهتر است مواجهه با نور خورشید نداشته باشند.
• از مصرف سایر داروهایی که باعث ایجاد حساسیت به نور می‌شوند، تا حد امکان خودداری شود.

کلیه‌ها: تغییر عملکرد کلیوی در بیماران مبتلا به لوپوس بسیار رایج است. این تغییرات معمولا در همان سال‌های ابتدائی ابتلا خود را نشان می‌دهند. به همین دلیل، به تمامی بیماران مبتلا به لوپوس (حتی آن‌هایی که علائم کلیوی ندارند) توصیه می‌شود به طور منظم عملکرد کلیوی خود را از طریق انجام تست‌های خونی و ادراری پایش کنند.

لوپوس ممکن است باعث التهاب گلومرول‌ها بشود. گلومرول‌ آن بخشی از کلیه است که خون را فیلتر کرده و مواد زائد و دفعی را جداسازی می‌کند. به التهاب گلومرول‌ها گلومرولونفریت یا لوپوس نفریت گفته می‌شود. التهاب گلومرول‌ها باعث می‌شود که کلیه توانایی خارج کردن مواد زائد از خون را نداشته باشد. در نتیجه ترکیبات زائد در خون تجمع پیدا می‌کنند.

آسیب به گلومرول ممکن است سبب دفع پروتئین به داخل جریان ادرار بشود. خروج پروتئین‌ها از ادرار سبب تجمع و احتباس آب در فضای بین بافتی شده و منجر به ورم پاها می‌شود.

اگر نفریت ناشی از لوپوس درمان نشود، ممکن است باعث آسیب همیشگی به کلیه‌ها بشود و بیمار را در خطر دیالیز شدن قرار دهد.

سیستم گوارش: ممکن است التهاب ناشی از لوپوس پانکراس (پانکراتیت)، پرده داخل شکن (پریتونیت) و روده بزرگ (کولیت) را درگیر کند. در برخی موارد آسیب گوارشی به دنبال استفاده از داروهای درمان‌کننده لوپوس مثل گلوکوکورتیکوئیدها و ضدالتهاب‌های غیراستروئیدی ایجاد می‌شود.

ریه‌ها: لوپوس ممکن است آسیب‌های مختلفی به ریه‌ها بزند که عبارتند از:

• درد هنگام تنفس:در صورت وجود التهاب داخل قفسه سینه و دیواره ریه‌ها، درد قفسه سینه با هر بار تنفس عمیق بدتر می‌شود.
• تنگی نفس: تجمع آب در فضای اطراف ریه‌ها باعث می‌شود توانایی ریه در گنجاندن هوا در داخل خود کم شده و بیمار احساس تنگی نفس کند.

قلب: در بیماری لوپوس قسمت‌های مختلفی از قلب ممکن است تحت تاثیر قرار بگیرد. اصلی‌ترین قسمتی که دچار التهاب می‌شود، بافت اطراف قلب است. به این حالت پریکاردیت گفته می‌شود که سبب ایجاد درد در قفسه سینه می‌شود. در برخی موارد نادر، عضلات یا دریچه‌های قلب ممکن است درگیر شوند. لوپوس ریسک بیماری‌های کرونری قلب را بالا می‌برد.

سیستم عصبی: چه بیماری لوپوس و چه درمان‌های لوپوس هر دو سیستم اعصاب مرکزی را تحت تاثیر قرار می‌دهند. علائم عصبی بیماری لوپوس شامل موارد زیر است:

• اختلال تمرکز و تفکر
• گیجی و از دست دادن حافظه
• افسردگی و اضطراب
• سردرد
• تشنج
• نوروپاتی محیطی (احساس گزگز و سوزش در دست و پا)
• ضعف و بی‌حسی
• سکته

چشم‌ها: شایع‌ترین عارضه چشمی لوپوس خشکی چشم همراه با احساس وجود سنگ‌ریزه در چشم است. این حالت را می‌توان با فرآورده‌های اشک مصنوعی کنترل کرد.

در بیمارانی که تحت درمان با هیدروکسی‌کلروکین هستند، پایش و معاینه روتین چشمی برای بیمار ضروری است. چرا که استفاده طولانی مدت از این دارو احتمال آسیب شبکیه را بالا می‌برد. این بیماران به دلیل مصرف طولانی مدت گلوکوکورتیکوئید در ریسک بیشتری برای ابتلا به آب مروارید و گلوکوم قرار دارند.

درمان

متاسفانه درمان قطعی برای لوپوس وجود ندارد اما می‌توان با مصرف داروها علائم و عوارض این بیماری را کنترل کرد. معاینات و بررسی‌های منظم و دوره‌ای توسط روماتولوژیست از اهمیت ویژه‌ای برخوردار است.

اصلاح سبک زندگی و اقدامات پیشگیرانه:

• مواجهه با نور خورشید و اشعه فرابنفش می‌تواند علائم بیماری لوپوس را تشدید کند. بنابراین، بیماران باید از مواجهه طولانی مدت با خورشید اجتناب کرده و همیشه ضدآفتاب بزنند.
• رژیم غذایی: اکثر بیماران مبتلا به لوپوس نیاز به رژیم غذایی خاصی ندارند و به طور کلی توصیه می‌شود از یک رژیم غذایی غنی و متعادل استفاده نمایند. منظور از رژیم غذایی متعادل رژیم کم چرب، سرشار از میوه‌ها، سبزیجات، غلات کامل و مقدار متوسطی گوشت، مرغ و ماهی می‌باشد. بسته به اثر لوپوس روی بدن ممکن است نیاز به رژیم‌های غذایی متفاوتی وجود داشته باشد. در این خصوص پزشک متخصص به بیمار راهنمایی می‌دهد.

استفاده از گلوکوکورتیکوئیدها (مانند پردنیزولون) سبب افزایش اشتها و افزایش وزن می‌شود. بیماران باید نسبت به این مساله هوشیار باشند و از خوردن بیش از حد اجتناب نمایند.

در صورت وجود ورم در پاها، لازم است نمک مصرفی بیمار کاهش پیدا کند.

بیمارانی که رژیم غذایی متعادل دارند، نیازی به استفاده از مکمل‌ها ندارند. در صورتی که رژیم غذایی بیمار مناسب نباشد یا بیمار در حال از دست دادن وزن باشد، ممکن است نیاز باشد با نظارات پزشک از ویتامین‌ها و داروهای مکمل استفاده نماید.

خانم‌هایی که در سن یائسگی هستند و از گلوکوکورتیکوئیدها استفاده می‌کنند، نیاز به مصرف کلسیم و ویتامین د دارند تا ریسک کاهش تراکم استخوان در آن‌ها بالا نرود.

استفاده از فرآورده‌های گیاهی در این بیماران توصیه نمی‌شود. چرا که ممکن است با داروهای اصلی بیمار تداخل و ناسازگاری داشته باشد.

ورزش و فعالیت بدنی: به دلیل خستگی و علائمی مثل تنگی نفس ورزش کردن برای این بیماران کار دشواری است اما عدم فعالیت بدنی برای ایشان به مراتب خطرناک‌تر است چرا که باعث از دست رفتن قدرت عضلانی می‌شود. فعالیت‌های بدنی هر چه‌قدر هم جزئی باشند در دراز مدت به بیمار کمک می‌کنند. ایده‌آل‌ترین تمرینات برای بیماران مبتلا به لوپوس تمرینات کششی، یوگا، پیلاتس و ورزش‌های سبک هوازی هستند.

عدم استعمال دخانیات: مصرف سیگار سبب تشدید علائم بیماری می‌شود و به همه بیماران مبتلا توصیه می‌شود که سیگار را ترک کنند.

واکسیناسیون: استفاده روتین از واکسن‌های پنوموکوک، آنفولانزا و کووید19 در بیماران لوپوس ضروری است. در برخی موارد بیمار ممکن است نیاز به تزریق واکسن زونا داشته باشد.

برخی از واکسن‌ها که حاوی میکروب‌‎های زنده ضعیف‌شده هستند (واریسلا، فلج اطفال، سرخک، سرخجه و اوریون) برای بیمارانی که تحت درمان با سرکوب‌کننده‌های ایمنی هستند، خطرناک است.

حساسیت به آنتی‌بیوتیک‌ها: حساسیت به آنتی‌بیوتیک‌ها خصوصا داروهای سولفونامید در بیماران مبتلا به لوپوس رایج است.

دارودرمانی

هیدروکسی‌کلروکین: تقریبا تمامی بیماران لوپوس باید از این دارو استفاده کنند مگر اینکه منع مصرف به‌خصوصی برای دریافت دارو داشته باشند. این دارو علائم عمومی بیماری، علائم عضلانی-اسکلتی، علائم پوستی و تعداد دفعات شعله‌ور شدن بیماری را کاهش می‌دهد.

ضدالتهاب‌های غیراستروئیدی:داروهای این دسته مثل بروفن و ناپروکسن در کاهش التهاب و درد مفاصل کمک‌کننده هستند.

داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی: به ویژه در مواردی که لوپوس به اندام‌های بدن (کلیه، ریه، قلب و غیره) آسیب می‌زند، نیاز به استفاده از داروهایی وجود دارد که سیستم ایمنی را سرکوب کند. انواع مختلفی از داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی وجود دارند از جمله کورتیکواستروئیدها، متوتروکسات، آزاتیوپورین، مایکوفنولات و سیکلوفسفامید.

پزشک روماتولوژی بعد از قیاس مزایا و معایب مصرف این داروها، داروی مناسب از این دسته را انتخاب کرده و با دوز صحیح برای بیمار تجویز می‌کند.

لوپوس و بارداری

خانم‌های بارداری که به لوپوس مبتلا هستند، در ریسک بالاتری برای سقط و بارداری ناموفق قرار دارند. هرچند بسیاری از خانم‌های مبتلا بدون هیچ مشکلی باردار می‌شوند و بارداری‌های موفقی را پشت سر می‌گذارند. خانم‌های مبتلا به لوپوس بهتر است تا 6 ماه بعد از آخرین حمله بیماری برای بارداری اقدام نکنند.

روش‌های پیشگیری از بارداری در خانم‌های مبتلا به لوپوس از اهمیت بالایی برخوردار است. گزینه‌هایی که برای این خانم‌ها وجود دارد، عبارتند از:

• دستگاه داخل رحمی (IUD): یک قطعه فلزی کوچک است که در داخل رحم قرار داده می‌شود. انواعی از این دستگاه‌ها به داروی هورمونی پروژستینی آغشته شده‌اند، موثرتر عمل می‌کنند.
• قرص‌های پیشگیری از بارداری: این قرص‌ها از دو جز استروژنی و پروژسترونی تشکیل شده‌اند. بسیاری از بیماران لوپوس مشکلی برای دریافت این داروها ندارند اما در مواردی که ریسک لخته خون در خانم بالاست، استفاده از داروهای حاوی استروژن توصیه نمی‌شود و بهتر است قرص‌هایی که صرفا پروژسترون دارند، جایگزین شوند.
• داروهای تزریقی پیشگیری از بارداری: این آمپول‌ها حاوی فرآورده‌های پروژسترونی هستند که باید هر چند ماه یک بار داخل عضله بازو تزریق شوند. استفاده طولانی مدت از این داروها به خصوص در کنار استفاده از کورتیکوئیدها ریسک ابتلا به پوکی استخوان را بالا می‌برد.
  
  

منبع: Uptodate